Lymph-/Lipödem

Meist sind Erkrankungen des Lymphsystems schon von außen deutlich zu erkennen. Dicke, geschwollene Gliedmaßen zeigen einen Lymphstau in Armen oder Beinen an. Bei voluminösen Knoten am Hals sind die dort angesiedelten Lymphknoten betroffen.

Lymphgefäßsystem

Das Lymphgefäßsystem kann bereits anlagebedingt eine Schwachstelle des Körpers sein. Sobald ein solches Lymphgefäßsystem die Belastung nicht mehr auffangen kann, entwickeln sich, früher oder später im Leben, ein primäres Lymphödem. „Primär“ deshalb, weil die Ursache für die Einschränkung im Aufbau des Lymphgefäßsystems selber liegt.

Das Lymphgefäßsystem funktioniert von seiner Anlage her tadellos; durch eine Einwirkung von außen (z.B. Verletzung, Operation) kommt es dann jedoch zu Schädigung. Diese kann zu einer eingeschränkten Funktion und schließlich zu einem sekundären Lymphödem führen. „Sekundär“ deshalb, weil die Beeinträchtigung eine Folge ist, und die Ursache, also das primäre Ereignis, von außen kam.

Die Behandlung des Lymphödems – Je früher, desto besser!

Je früher jedoch eine geeignete Behandlung begonnen wird, umso besser sind die Chancen, das Fortschreiten zu verhindern und sogar den Zustand zu verbessern, d.h. zu einem geringeren Schweregrad zurückzukehren.

Bei Behandlungsbeginn im Stadium I ist sogar häufig eine Rückführung in das Stadium 0 möglich! In diesem Krankheitsstadium muss dann zwar weiterhin eine konsequente ärztliche Überwachung stattfinden, aber eine Therapie ist u.U. für lange Zeit nicht mehr notwendig.

Unter anderen können folgende Erkrankungen behandelt werden:

  1. Lipödem
  2. Elefantiasis
  3. Lymphangitis
  4. Lymphödemen

Lipödem

Das Lipödem (umgangssprachlich auch Reiterhosensyndrom, Säulenbein oder Reithosenfettsucht) ist eine atypische und symmetrische Häufung von Fettgewebe seitlich an den Hüften und Oberschenkeln und Oberarmen (im späteren Verlauf auch an den Unterschenkeln, Unterarmen und im Nacken), verbunden mit Schmerzen und Druckempfindlichkeit der Beine und Neigung zu Hämatomen (“blaue Flecken”) bei Bagatelltraumen. Sekundär kann es auch zu peripheren Ödemen kommen. Es handelt sich um eine progrediente Erkrankung.

Das Lipödem tritt fast ausschließlich bei Frauen auf, vor allem nach der Pubertät, nach einer Schwangerschaft oder im Klimakterium. Eine genetische Prädisposition wird vermutet, jedoch werden auch hormonelle Veränderungen und Gewichtszunahme als potenzielle Ursachen gehandelt. Die betroffenen Fettzellen sind krankhaft verändert.

Das Lipödem ist nicht Ausdruck von Übergewicht – deshalb ist es nicht erfolgversprechend, den betroffenen Patientinnen eine Abmagerungskur zu empfehlen.

Das krankhaft veränderte Fettgewebe neigt durch (Störung der Kapillarfunktion) darüber hinaus auch zur Wassereinlagerung, was im Verlauf zu Spannungsgefühlen und Druckschmerzen führen kann. Es liegt primär keine Schädigung des Lymphsystems vor, im weiteren Verlauf kann dieses jedoch durch die erhöhte Verletzlichkeit und Entzündungsbereitschaft des Fettgewebes geschädigt werden und somit die Ödembereitschaft erhöht werden.

Schweregrade

  1. Typ I: Fettgewebsvermehrung im Bereich von Gesäß und Hüften (Reiterhosenphänomen)
  2. Typ II: Das Lipödem reicht bis zu den Knien, Fettlappenbildungen im Bereich der Knieinnenseite
  3. Typ III: Das Lipödem reicht von den Hüften bis zu den Knöcheln
  4. Typ IV: Arme und Beine sind bis zu den Handgelenken / Knöcheln, also mit Ausnahme der Füße und Hände betroffen
  5. Typ V: Lipolymphödem mit vermehrter Wassereinlagerung in Hand- und Fußrücken sowie Fingern und Zehen

Stadien der Hautveränderungen

  1. Stadium 1: feinknotige Hautoberfläche, umgangssprachlich Orangenhaut
  2. Stadium 2: grobknotige Hautoberfläche mit größeren Dellen, medizinisch auch “Matratzenphänomen”
  3. Stadium 3: große, deformierende Hautlappen und -wülste

Weitere Symptome

symmetrische, schwammige Schwellungen

Berührungs- und Druckschmerzhaftigkeit

Neigung zur Hämatombildung bereits nach geringen Traumen

Haut ist in fortgeschrittenem Stadium häufig kühl und schlecht durchblutet

Nach Stadium Orangenhaut, Matratzenhaut oder großflächige Fettlappen

aufgrund der Fettlappen Störungen im Gangbild, X-Beine

Differentialdiagnostik

Der Sicht- und Tastbefund (Inspektion und Palpation) sowie die individuelle Patientengeschichte dienen dem Arzt als verlässliche Anhaltspunkte bei der Diagnosestellung. Im Gegensatz zum Lymphödem ist das Stemmersche Zeichen stets negativ: Bei einem Lipödem lässt sich eine Hautfalte über den Zehen bzw. Fingern abheben.

Um ein Lipödem sicher diagnostizieren zu können, muss ausgeschlossen werden, dass für die genannten Symptome nachfolgend genannte Krankheitsbilder verantwortlich sein können:

Herzschwäche

Lipohypertrophie

  1. Primäres Lymphödem
  2. Phlebödem
  3. Ödeme durch Diuretika
  4. Ödeme bei Erkrankungen der Niere

Therapie

Kompressionstherapie durch Tragen von Kompressionsstrumpfhosen bis Kompressionsklasse IV kombiniert mit Sport

  1. Gewichtsnormalisierung
  2. Intermittierende apparative Kompression
  3. Atemphysiotherapie
  4. Funktionelle Rehabilitation
  5. Kältekammer

Operative Therapie mittels Fettabsaugung (Liposuktion), diese kann allerdings durch Zerstörung der oberflächlichen Lymphgefäße zu einem zusätzlichen Lymphödem führen.

bei Lipolymphödem ggf. manuelle Lymphdrainage

Ein Teil der Verwirrung mag daher kommen, dass es bei diesem Krankheitsbild eine Fettvermehrung gibt und zusätzlich Ödeme, die unterschiedlich stark aus geprägt sind.

Lipödeme machen wegen der dicken Beine nicht nur hässlich, sondern auch anfällig gegen Stoßverletzungen. Seit mehr als zehn Jahren wurden Lipödeme durch Fettabsaugung behandelt: Früher waren es zehn Liter Fett in nur einer Sitzung, dadurch entstanden häufig noch mehr Lymphprobleme. Als gefürchteter Nebeneffekt gesellte sich eine extreme Narbenbildung hinzu, sie machte die betroffenen Frauen noch unglücklicher.

Man macht es nicht mehr in Vollnarkose, sondern in örtlicher Betäubung, die mit sehr großen Flüssigkeitsmengen arbeitet und dadurch das Gewebe stabilisiert und beim Absaugen die Blutgefäße und die Nerven und die Bindegewebsstrukturen schont. Zusätzlich ist hinzugekommen, dass die Absaugsonden sehr, sehr dünn geworden sind und dass sie jetzt nicht mehr scharf sind vorne, sondern rund und stumpf, so dass keine Schnittverletzungen, keine Durchtrennungen wichtiger Gewebestrukturen mehr möglich sind.

Elefantiasis

Elephantiasis bzw. Elefantiasis (griechisch ελεφαντίασις, oder auch Elefantenmann-Syndrom in etwa “die Elefantenartigkeit”, von ὁ ἐλέφας, “der Elefant”), ist eine abnorme Vergrößerung eines Körperteils durch einen Lymphstau. Meist sind die Beine oder die äußeren Geschlechtsteile betroffen. Diese Krankheit ist vor allem in Entwicklungsländern verbreitet. Man unterscheidet erworbene von angeborenen Formen.

Folge von Infektionskrankheiten

Die Krankheit tritt als Elephantiasis tropica vorwiegend in tropischen Regionen auf und wird hier als Spätfolge verschiedener Infektionen, unter anderem durch Fadenwürmer wie Brugia malayi (auch Wuchereria malayi oder Filaria malayi genannt) oder Wuchereria bancrofti, aber auch durch Lepra, ausgelöst. Die Würmer gelangen durch den Stich einer Stechmücke oder einer anderen Mücke ins lymphatische System und verursachen dort eine chronische Entzündungsreaktion mit Lymphstau, wodurch es mit der Zeit zu einer extremen Vergrößerung und Verhärtung der Haut kommt.

Als Prophylaxe wird Schutz vor Moskitos durch Repellentien oder Moskitonetze empfohlen.

Die Elephantiasis kann durch eine entzündliche Zerstörung der Lymphabflusswege auch eine Komplikation des weltweit vorkommenden Erysipels[1] sein.

Nach wiederholten schweren Fällen von Lippenherpes kann es zur so genannten Makrocheilie (griech. μακροχειλία, makrochilía, “große Lippen”) kommen.

Andere Ursachen

nach schweren oberflächlichen Venenentzündungen[1] mit massiver Gewebestauung

Auch Tumorerkrankungen können eine Elephantiasis nach sich ziehen, entweder direkt durch Verschluss von Lymphgefäßen durch tumoröse Lymphmetastasen oder indirekt als Nebenwirkung oder notwendige Mitnahme von Metastasen im Rahmen der Therapie:

bei operativer Mitentfernung[1] der Lymphbahnen, z. B. als andauernde Armschwellung nach Brustkrebs-OP bei Strahlentherapie[1] gerade bei stattgehabter Krebserkrankung und -therapie mit Elephantiasisausbildung sind Spätfälle von sekundären bösartigen Tumoren aufgetreten, welche als Komplikation der Elephantiasis gelten können: Meist sind dies schnell wachsende Sarkome, die man unter dem Begriff des ‘Stewart-Treves-Syndroms’[1] zusammenfasst. Einzige kurative Behandlungsmöglichkeit ist die möglichst radikale Amputation der betroffenen Gliedmaße; meist gibt es bei Diagnosestellung allerdings Metastasen, die nur noch eine palliative (lindernde) Chemotherapie mit Zytostatika oder eine palliativmedizinische Versorgung zulassen.

Angeborene Formen

Als Elephantiasis congenita hereditaria[1] (lat. congenitus, “angeboren” und hereditarius, “vererbt”) wird eine sich bei Säuglingen entwickelnde Schwellung derjenigen Körperteile bezeichnet, die erblicherseits oder durch eine Entwicklungsstörung unzureichende oder gar keine Lymphabflussbahnen haben.

Im Rahmen komplexer Fehlbildungssyndrome wie der Neurofibromatose [2]

Behandlung

Die Krankheit ist nicht übertragbar. Eine echte Heilung gibt es nicht. Aber obwohl die Ursachen des Lymphstaus in vielen Fällen irreversibel sind, ist durch konsequente Anwendung manueller Lymphdrainage mehrfach wöchentlich sowie dauerhaftem Tragen von Kompressionsbandagen bzw. Strümpfen die äußere Symptomatik für viele Patienten reversibel und gut beherrschbar. Allerdings ist die Haut überdehnt und wird kaum ihre ursprüngliche Elastizität zurückgewinnen. In Frage kommt dann höchstens eine Raffung der Haut und Unterhaut im Rahmen der plastischen Chirurgie, welche die ursprünglichen Hauteigenschaften aber auch nicht voll rekonstruieren kann. Versuche, das gesamte gestaute Gewebe großräumig auszuschälen, haben sich jedoch in der Vergangenheit als nutzlos und, durch die weiträumige Narbenbildung, schädlich erwiesen.

Lymphangitis

Die Lymphangitis (auch Lymphangiitis), umgangssprachlich fälschlicherweise als „Blutvergiftung“ bezeichnet, ist eine relativ seltene Entzündung der Lymphbahnen von Haut und Unterhautfettgewebe (Subkutis), welche meist durch Bakterien (Streptokokken und seltener Staphylokokken) hervorgerufen wird. Sie kann aber auch durch andere Noxen wie z. B. Rost oder paravasal infundierte Chemotherapeutika verursacht werden.

Die sachlich falsche Bezeichnung „Blutvergiftung“ führt häufig zur Verwechslung mit der Sepsis, bei der es sich um eine lebensbedrohliche Allgemeinerkrankung handelt. Lymphangitis kann sich selten zu einer echten Blutvergiftung entwickeln, wenn die Infektion sich auf den Blutkreislauf ausweitet, die Prognose an sich ist hingegen günstig.

Auffälligstes Symptom sind die als schmerzhafter, roter Streifen unter der Haut sichtbar gewordenen, entzündeten Lymphbahnen. Sie gehen vom Entzündungsherd aus. Entsprechend finden sich auch vergrößerte Lymphknoten im Lymphabflussgebiet. Bei ausgedehnten Entzündungen können sich auch Allgemeinsymptome wie Fieber und Unwohlsein zeigen.

In der Medizin teilt man die Lymphangitis in eine akute und chronische Form ein. Kommt es nach wiederkehrenden oder chronifizierten Lymphangitiden zu Lymphabflussstörungen, kann sich ein Lymphödem entwickeln.

Eine bakterielle Lymphangitis ist in der Regel mit Antibiotika gut zu bekämpfen. Die weitere Therapie besteht in Ruhigstellung einer Extremität, desinfizierenden Umschlägen, Kühlung und gegebenenfalls der chirurgischen Herdsanierung.

Lymphödemen

Ist der Abfluss über die Lymphe behindert, sammelt sich Flüssigkeit zwischen den Zellen. Die Störung kann angeboren sein (primäres Lymphödem) und in der Kindheit, Pubertät oder bis zu 35. Lebensjahr auftreten, in der Mehrzahl bei Frauen.

Die Lymphbahnen können aber auch durch Operationen, Krebserkrankungen und -behandlungen, Bestrahlungen, Infektionen sowie Venenerkrankungen geschädigt werden. Auch nach Nervenschädigungen wie zum Beispiel durch einen Schlaganfall, kann der Lymphabfluss gestört sein. Ebenso kann ein Tumor für ein Lymphödem am Bein verantwortlich sein. Eine weltweit verbreitete Ursache ist eine Infektion mit Fadenwürmern, Filarien.

Im Wesentlichen muss zwischen einem primären und einem sekundären Lymphödem unterschieden werden. Das primäre Lymphödem ist Folge einer vererbten Schwäche oder Nichtanlage (Atresie) der Lymphbahnen und manifestiert sich meist im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt, während das sekundäre Lymphödem Folge einer anderen Erkrankung ist, die auch den Lymphabfluss schädigt. Ein nicht mehr reversibles und massiv ausgeprägtes Lymphödem wird als Elefantiasis bezeichnet. Lymphangitis und Erysipel sind relativ häufige entzündliche Erkrankungen der Lymphgefäße.

Lymphödem Therapie

Diagnose:

Sekundäres Lymphödem ( Elephantiasis)

Chronische venöse Insuffizienz bds.

Polyneuropathie links

Anamnese

Patientin berichtet seit ca. 10 Jahren Schwellungen am linken Unterschenkel und seit ca. 3 Jahren auch am linken Oberschenkel zu haben. Die Schwellung am linken Fuß sei extrem schmerzhaft und störend beim Gehen. Seit Jahren fühlte sich die Patientin müde und abgeschlagen. Ab und zu entzündet sich der Unterschenkel und schwillt noch mehr an.

Aufnahmebefund: Fotos am 5.01.2009

Die 47-jährige Patientin in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Patientin war wach und orientiert.

Haut am linken Fuß und Unterschenkel ist grob und derb (Pachydermie). Die Hautfarbe ist weißlichgelb am Unterschenkel und blaurot am Fuß. Die Haut ist schuppig und am lateralen Fußrand bestehen zwei 1,5x1cm großen Ulzera. Interdigital sind weißliche, übel riechende Belege, i.S. einer bakteriellen und mykotischen Sekundärinfektion, zu sehen.

Die Gehfähigkeit des linken Beines ist stark eingeschränkt.

Internistische Untersuchungen

Pulmonale Untersuchung: vesikuläre Atemgeräusche, ohne Rassel- oder Nebengeräusche.

Cor: Sinusrhythmus, reine Herztöne ohne pathol. Geräusche.

Sono – Abdomen: ohne pathol. Befund

Sono – Gefäße: ohne pathol. Befund

Sono – Lymphknoten: ohne pathol. Befund

CT Becken-Bein-Gefäße-Befund vom 6.01.2009:

Ausgeprägte Flüssigkeitseinlagerung im subcutanen Fettgewebe des linken Beines, insbesondere im Bereich des Unterschenkels und des Fußes. Schmale lüssigkeitsansammlungen entlang der äußeren Muskelfaszien des linken Unterschenkels. Die ödematöse Veränderungen enden am Übergang vom proximalen zum mittleren Oberschenkeldrittel. Kein Kompartmentsyndrom. Kein Nachweis einer relevanten Stenose in der arteriellen Strombahn beidseits. Kein Nachweis einer Tiefen Bein- oder Beckenvenenthrombose. Keine venöse Ektasie. Nebenbefundlich flüssigkeitsgefülltes Uteruscavum sowie aufgetriebene Cervix uteri.

Infektionsdiagnostik Filarien Serologie vom 6.01.09:

Leicht erhöhte IgG-AK EIA 11 U (norm unter 10)

Infektionsdiagnostik Filarien Serologie vom 26.01.09:

Serologisch unauffälliger Befund. (2U)

Histologische Untersuchung:

Ödematisiertes Fettgewebe mit fokalen Hinweisen für eine geringe Traumatisierung vom Unterschenkel links.

Therapie und Verlauf:

Vom 5.01- 14.01.2009 erfolgte ambulante Vorbereitung zur operativen Sanierung der Elephantiasis. Diagnosesicherung und OP-Plannung durch CT-, Ultraschall-Aufnahmen, konsiliarische Vorstellungen der Patientin und Labordiagnostik.

Im Rahmen der Infektionsdiagnostik wurde die Filarien Serologie durchgeführt. Obwohl die IgG-AK Erhöhung nicht significant war, wurde nach Rücksprache mit dem Labormediziner eine antihelmintöse Therapie durchgeführt.

Am 15.01.09 erfolgte stationäre Aufnahme der Patientin. Am gleichen Tag fand eine plastische Operation des linken Unterschenkels und Fußes statt. Nach 6,5 Stunden OP wurden gesamt 6,2 Liter Lip- bzw. Lymphödems abgesaugt. Eine besondere Schwierigkeit bereitete die operative Sanierung des Fußes. Dort wurden 1,6 Liter entfernt. Postoperative Therapie beinhaltete tägliche intermitierende Kompressionstherapie, Kompressionsverbände, Antibiotiker und Antihelmintiker-Gabe sowie Physiotherapie. Nach 14-tägiger Behandlung konnte eine wesentliche Besserung durch die Sanierung des Oberschenkels stattfinden. Intraoperativ wurden am Oberschenkel 5,8 Liter Lymphoedem/Lipödem entfernt und eine Nachbesserung am Fuß zusätzlich vorgenommen.